María Herrero Goñi¹·², Ana Vinuesa Jaca¹·², Leire Gondra Sangroniz¹·²·³, Mireia Aguirre Meñica¹·².

1. Sección de Nefrología Infantil, Hospital Universitario Cruces, Barakaldo, Vizcaya.
2. IIS Biocruces Bizkaia.
3. Universidad del País Vasco.

Resumen

El síndrome nefrótico (SN) es la glomerulopatía primaria más frecuente en pediatría, siendo idiopático en el 90% de los casos entre 2 y 12 años. La evolución de la enfermedad y la respuesta al tratamiento es muy variable. Abarca desde niños que no presentan recaídas hasta los que desarrollarán un SN con recaídas frecuentes (SNRF) o corticodependencia (SNCD) que requieren administración de múltiples inmunosupresores para mantener la remisión.

Se presenta el caso clínico de una paciente de 10 años con un SNRF y SNCD que precisa múltiples inmunosupresores para el control de su enfermedad.

La paciente debuta a los 23 meses de edad con respuesta parcial a corticoesteroides a dosis altas (60 mg/m²/hora). La biopsia renal muestra una enfermedad por cambios mínimos. Recibe tratamiento oral secuencial con ciclosporina y ciclosporina asociado a micofenolato mofetilo, a pesar de lo cual hace recaídas frecuentes. Dada la necesidad de tratamiento corticoideo a dosis altas e inmunosupresión intensa, se administra rituximab a los 6 años de edad. La paciente responde adecuadamente permitiendo la desescalada de la inmunosupresión pero reiniciando recaídas frecuentes a los pocos meses. Recibe en total 3 ciclos de rituximab (6 dosis de 375 mg/m²) con adecuada respuesta inicial (duración 6-9 meses) y sin presentar efectos secundarios adversos.

El uso de rituximab es una alternativa terapéutica en el SNCD. Sin embargo, actualmente no existe un consenso claro sobre el número de dosis a administrar debiendo sopesar sus efectos secundarios frente a los efectos adversos de otros inmunosupresores y la evolución propia del SN. Cada día surgen más alternativas terapéuticas cuyo efecto aún está por esclarecer.

Abstract

Nephrotic syndrome (NS) is the most frequent primary glomerulopathy in pediatrics, and is idiopathic in 90% of cases between the ages of 2 and 12 years.

Progression of the disease and response to treatment are extremely variable. They range from some children with no relapses to others who will develop frequently relapsing NS (FRNS) or steroid-dependent NS (SDNS), which require multiple immunosuppressive drugs to maintain remission.

We present the case of a 10-year-old female patient with FRNS and SDNS who requires multiple immunosuppressive treatments to control her disease.

The patient debuted aged 23 months with a partial response to high-dose corticosteroids (60 mg/m²/hour). Renal biopsy indicated minimal-change disease. She received sequential oral treatment with cyclosporine and mycophenolate mofetil combined with cyclosporine, in spite of which she experienced frequent relapses. Given the need for a high-dose corticosteroid treatment and intense immunosuppression, rituximab was administered at 6 years of age. The patient responded adequately, allowing de-escalation of immunosuppression, but frequent relapses began after a few months. She received a total of 3 cycles of rituximab (6 doses of 375 mg/m²) with an adequate initial response (duration 6-9 months) and no adverse side effects.

Rituximab represents a therapeutic alternative for SDNS; however, no clear consensus currently exists on the number of doses to administer. It is also necessary to consider its side effects compared to the adverse effects of other immunosuppressants and the progression of the NS itself. New therapeutic alternatives are constantly emerging whose effect has yet to be clarified.