Lucas Ramón Díaz Anadón¹, Lucía Hernández Peláez², Flor Ángel Ordóñez Álvarez¹, José Antonio Villegas Rubio², Ana de Lucio Delgado²

1.  Sección de Nefrología Pediátrica. AGC de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo.
2. Sección de Oncología Pediátrica. AGC de Pediatría. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo.

Resumen

El síndrome nefrótico (SN), una patología pediátrica relativamente frecuente, es de origen idiopático en la mayor parte de las ocasiones, especialmente entre 1 y 10 años de edad. Su carácter secundario es mucho menos conocido en esta etapa, por lo que su identificación conlleva dificultades diagnósticas.
Se presenta el caso de un adolescente varón de 15 años que debuta con un SN corticorresistente, con hallazgos en la biopsia renal de glomeruloesclerosis focal y segmentaria variante “tip”. Inicialmente, se consigue la remisión del SN tras 3 meses de tratamiento con tacrolimus. Un año más tarde presenta un cuadro clínico respiratorio y sistémico que lleva al diagnóstico de linfoma de Hodgkin (LH) subtipo esclerosis nodular (estadio IVeB). Tras finalizar el tratamiento quimioterápico de su neoplasia y conseguirse la remisión completa de la misma, el paciente se ha mantenido 4 años asintomático, sin recaídas de su patología oncológica ni de su SN en ausencia de tratamiento inmunosupresor.
Dada la evolución del paciente, se interpreta que el SN ha constituido una manifestación paraneoplásica de su patología oncológica. La asociación entre LH y SN está bien descrita en la literatura, tanto en adultos como en edad pediátrica, y se sabe, además, que el curso de ambas entidades no siempre es paralelo, como en este caso.
Conocer esta asociación es importante en la práctica clínica, especialmente en casos de evolución atípica, a fin de poder proporcionar un diagnóstico y tratamiento adecuados al paciente.

Palabras clave: Síndrome nefrótico paraneoplásico, linfoma de Hodgkin

Abstract

Nephrotic syndrome (NS) is a relatively common disease in Paediatric Nephrology. The majority of cases are idiopathic in origin, especially in patients between 1 and 10 years of age. Secondary NS in childhood, however, is quite infrequent and hence, its identification may pose a problem for the clinician.
We present the case of a 15-year-old male adolescent with a steroid-resistant NS, whose kidney biopsy revealed focal segmental glomerulosclerosis (tip variant). Remission was obtained after three month treatment with tacrolimus. A year later he developed general and respiratory symptoms, which led to the diagnosis of stage IVeB nodular sclerosis Hodgkin’s Lymphoma (HL). Standard treatment with chemotherapy was provided, after which complete remission was obtained. Nowadays, 4 years after finishing treatment, the patient has been asymptomatic ever since, without HL or NS relapses even in absence of immunosuppressive agents.
In this case, after analysing the patient’s clinical evolution, the NS can be interpreted as a paraneoplastic syndrome caused by HL. NS and HL’s association has been sufficiently reported in the literature, in adult patients as well as in childhood, and it is also well known that the development of both conditions isn’t always simultaneous, as this case illustrates.
Being familiar with this association is important in daily practice, mainly in atypical cases, in order to provide a correct diagnosis and the best specific treatment to patients.

Key words: Paraneoplastic nephrotic syndrome, Hodgkin’s Lymphoma