Adela Urisarri Ruiz de Cortázar

Nefrología Pediátrica. Servicio de Pediatría, Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.

Resumen

El riñón único funcional (SFK, Solitary functioning kidney) es una anomalía del riñón y de las vías urinarias (CAKUT) que supone una reducción de la masa renal. La dotación de nefronas en el riñón remanente determinará el pronóstico renal, pero en la actualidad no es posible su medición in vivo. Los mecanismos adaptativos pueden variar según el momento de aparición del SFK, congénito o adquirido, y suelen causar un crecimiento renal compensador. Este crecimiento compensador puede ser el resultado de un aumento en el número de nefronas y/o de un aumento en su tamaño, que implica cambios estructurales y funcionales, no solo glomerulares sino también tubulares. La persistencia en el tiempo de estos mecanismos adaptativos puede ser deletérea para el riñón, favoreciendo la evolución a enfermedad renal crónica (ERC). La presencia de CAKUT ipsilateral, presente en cerca del 30 % de los pacientes con SFK, y la ausencia de crecimiento renal compensador constituyen factores de mal pronóstico renal. La elevación de la presión arterial (HTA) y/o la proteinuria son signos de alarma de afectación renal, y su incidencia parece estar relacionada con el tiempo de evolución. El diagnóstico de sospecha suele establecerse con la ecografía prenatal y debe confirmarse mediante ecografía postnatal, que además es útil para descartar otras anomalías extrarrenales asociadas. El estudio genético estaría indicado en pacientes con SFK y CAKUT ipsilateral asociado y/o anomalías extrarrenales asociadas y/o antecedentes familiares de CAKUT. Se deben recomendar estilos de vida saludables, tratar la HTA y/o la proteinuria y realizar tratamiento sintomático de la ERC.

Palabras clave: riñón único funcional, crecimiento renal compensador, proteinuria, hipertensión arterial.

Abstract

Solitary functioning kidney (SFK) is a congenital anomaly of the kidney and urinary tract (CAKUT) that involves a reduction in renal mass. Nephron endowment in the remaining kidney will determine renal prognosis, but in vivo measurement is currently not possible. Adaptive mechanisms may vary depending on the time of onset of SFK or whether it is congenital or acquired, and often cause compensatory renal growth. This compensatory growth may be the result of an increase in the number of nephrons and/or an increase in their size, which implies structural and functional changes that are not only glomerular but also tubular. The persistence of these adaptive mechanisms over time can be deleterious for the kidney, favouring the evolution to chronic kidney disease (CKD). The presence of ipsilateral CAKUT, present in approximately 30% of patients with SFK, and the absence of compensatory renal growth are factors for a poor renal prognosis. High blood pressure (HBP) and/or proteinuria are warning signs of renal involvement, and their incidence seems to be related with the time of evolution. A suspected diagnosis is usually established with prenatal ultrasound and must be confirmed by postnatal ultrasound, which is also useful to rule out other associated extrarenal anomalies. Genetic testing is advisable for patients with SFK and associated ipsilateral CAKUT and/or associated extrarenal anomalies and/or a family history of CAKUT. Healthy lifestyles should be recommended, HBP and/or proteinuria should be treated, and symptomatic CKD treatment should be performed.

Keywords: Solitary functioning kidney, compensatory renal growth, proteinuria, hypertension.